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Orientaciones a los padres, médicos y periodistas sobre raquitismo hiposfatémico


Por Alberto Cabezas

LA VOZ DE GOICOECHEA.- “En relación con la orientación para los padres con hijos con la enfermedad raquitismo hiposfatémico ligado al X, se les informa sobre la enfermedad que esta es de base genética o bien es heredada en la mayoría de los casos, por lo que en caso de otro embarazo se corre el riesgo que también el nuevo hijo la presente. Entre más temprano se logre hacer el diagnóstico mejor pronóstico de la talla final va a tener el niño. En el caso de hacerse un diagnóstico tardío la baja talla ya instaurada no se va a corregir”, destacó la Doctora Sara Fernández, quien es jefe del Servicio de Nefrología del Hospital Nacional de Niños.

El tratamiento existente ayuda a mejorar los síntomas, pero no cura la enfermedad, debe tomar tratamiento de por vida y seguir control, para tratar de corregir los defectos óseos y prevenir un cuadro de fracturas o pérdida de piezas dentales”, puntualizó.

Esta es una patología poco frecuente , en realidad el diagnóstico no es tan sencillo, pero si hay signos de alerta , el más importante es cuando se presentan problemas de crecimiento a temprana edad o en la infancia temprana y las deformidades óseas ( como el rosario costal, engrosamiento de las muñecas , rodillas o tobillos, el pecho en paloma o pectus crinatum) , por lo que los controles del niño sano son tan importantes para monitorear estos parámetros, y sobre todo el crecimiento (talla y peso )”, agregó.

Con esta especialista conversó el Periódico La Voz de Goicoechea.

¿Qué consideración tiene sobre la aprobación de la declaración médica de Helsinki, la Declaración de Ginebra de la Asociación Médica Mundial, ¿el Código Internacional de Ética Médica en el sentido que el deber del médico debe promover y velar por la salud, bienestar y derechos de los pacientes a la hora de tratar con pacientes que tienen esta enfermedad y otras?

En mi caso llevo ya 23 años ejerciendo la medicina, desde el momento que se empiezan los estudios en la escuela de medicina uno adquiere responsabilidades morales y éticas para con los pacientes dado el conocimiento que se va adquiriendo, más adelante desde la graduación se realiza un juramento médico.

Sin embargo, para mí, el bien hacer la buena práctica médica es un constructo personal, el dar siempre lo mejor para ayudar a un paciente sin importar la enfermedad que presente, incluso si uno bien sabe si se puede llegar a curar o no, o incluso si el paciente esta borde de la muerte.

La práctica médica no solo consiste en curar enfermedades pues no siempre se logra, consiste en entender que es lo que le está sucediendo al paciente y tratar de explicarle, de modo que logré entender su enfermedad y acompañarle en el proceso, cualquiera que este sea.

¿Qué papel puede jugar un periodista frente a la enfermedad raquitismo hiposfatémico ligado al X?

Para mí es visibilizar estas patologías, que son tan poco frecuentes y desconocidas, que es importante dar a conocer que quienes la padecen son personas con una condición limitadas por sus deformidades, pero pueden ser perfectamente personas productivas e incorporarse a la sociedad, que se les brinde oportunidades de estudio y alternativas laborales, que no sean discriminados por su apariencia.

¿En qué consiste esta enfermedad?

El raquitismo hiposfatémico ligado al X o es una enfermedad heredada causada por una mutación en el gen PHEX (por sus siglas en ingles del: phosphate regulating endopeptidase homolog X-linked), se hereda con un patrón autosómico dominante pero también se puede presentar como una mutación “de novo” o nueva”,

Esta mutación en el gen PHEX lleva a un aumento en la secreción del FGF-23 (factor de crecimiento de fibroblastos). Este FGF-23 actúa disminuyendo la producción de proteínas relacionadas con la reabsorción de fosforo en el cotransportador Na/P del túbulo proximal, también reduce la producción de Vit D, resultando todo esto en una mineralización inadecuada de los huesos.

 En términos más simples es una enfermedad asociada al cromosoma x en la cual causan un dato en los riñones por lo que estos pierden la capacidad de poder reabsorbe el fosforo que se filtra en la orina, lo que lleva a grandes pérdidas de fósforo en la orina. Esta pérdida de fósforo en orina causa una disminución consecuente del fósforo en la sangre, lo que lleva a alteraciones en el metabolismo de la vitamina D y el calcio, ocasionando severos problemas en los huesos de los niños desarrollan raquitismo que es debilitamiento de los huesos.

¿Qué es la osteomalacia?

 Es el ablandamiento de los huesos, lo que lleva al niño a desarrollar baja talla, puede sufrir fracturas severas con mecanismos de trauma muy simples.

¿En qué consiste la odontomalacia?

Es el mismo problema de ablandamiento, pero en los dietes, llegan a tener pérdida de piezas dentales.

 ¿Algo más que deseas agregar?

Algo importante de mencionar es que en la institución (CCSS) cuenta con el tratamiento convencional desde hace muchos años, el cual consta de fosfatos neutros y vit D activada.

En el año 2018 la FDA y EMA aprueban el Burosumab , como tratamiento para el raquitismo hipofosfatémico ligado al x. 

El Burosumab es un anticuerpo monoclonal recombinante humano, cuya función es unirse al FGF-23, lo inhibe y esto ocasiona que aumente la reabsorción renal de fósforo y aumenta la concentración sérica de vit D.

Según las publicaciones sobre este medicamento está indicado su uso en los casos de raquitismo hipofosfatémico severos y en los casos leves o moderados que no respondieron al tratamiento convencional.

Los estudios comparativos muestran una mejor respuesta con el uso de Burosumab tanto en la corrección de los defectos óseos como en los síntomas, siempre que se inicie a etapas tempranas, menores de 1 año idealmente, sin embargo, aún no hay estudios de eficiencia y seguridad a largo plazo, por lo que en este momento no se puede analizar la relación costo / beneficio.

Algo importante de mencionar es que este medicamento no se puede conseguir en este momento en el país.

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